Myopathie de Duchenne/Becker: apport de la microscopie à force atomique

Véronique Vié, Sarah Ameziane-Le Hir, Gilles Paboeuf & Céline Raguénès-Nicol
Les myopathies de Duchenne et de Becker sont des maladies génétiques dégénératives causées par l’absence ou des mutations de la protéine musculaire appelée dystrophine. Cette protéine est indispensable au maintien de l’intégrité de la cellule musculaire lors des cycles d’élongation/contraction. Malgré de nombreuses connaissances au niveau clinique, la littérature livre peu d’informations sur les mécanismes moléculaires de l’activité de la dystrophine notamment concernant le très grand domaine central de cette protéine. Nous nous sommes intéressés...
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