Hyperinflammation bei Infektion: Hämophagozytische Lymphohistiozytose

G. Janka
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperinflammatorisches Syndrom, das auf der Grundlage einer angeborenen oder erworbenen Immundefizienz entsteht. Familiäre Formen (FHL) sind autosomal rezessiv vererbt; 4 Gendefekte sind bisher bekannt. Bekannte Immundefekte mit Albinismus[for full text, please go to the a.m. URL]