Erhaltene otoakustische Emissionen nach Cochlea-Implantat-Versorgung einer auditorischen Synaptopathie (DFNB9)

Julia Gekeler, Alexander Volk, Ruth Lang-Roth, Astrid Foerst, Martin Walger & Dirk Beutner
Einleitung: Die auditorische Synaptopathie/Neuropathie (AS/AN) ist charakterisiert durch eine Funktionsstörung der inneren Haarsinneszellen, ihrer afferenten Synapsen oder der Spiralganglienneurone bei intakter Funktion der äußeren Haarsinneszellen. Diese residuale Cochlea-Funktion qualifiziert diese Hörstörung zum Modellsystem zur Erforschung des Einflusses eines Elektrodenträgers auf die Innenohrfunktion. Methoden: Wir berichten über die auditorische Rehabilitation eines Geschwisterpaares mit der Befundkonstellation einer AS/AN, welches nach erfolgloser konventioneller Hörgeräteversorgung mit einem Cochlea-Implantat versorgt wurde. Mit Hilfe molekulargenetischer Untersuchungen wurde auf eine genetische Ursache...