Цель – показать возможности и преимущества магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга в выявлении лейкоэнцефалопатии с поражением ствола мозга, спинного мозга и повышенным лактатом. Материал и методы. В работе представлены несколько клинико-диагностических наблюдений редкой формы адренолейкодистрофии с поражением ствола мозга, спинного мозга и повышенным лактатом. Результаты. Данные магнитно-резонансной томографии сыграли значительную роль в постановке диагноза и определении дальнейшей тактики ведения пациентов ввиду высокой специфичности выявляемого поражения головного и спинного мозга.